Kudika
21 Ianuarie 2019

Boala Addison este o tulburare rară și progresivă care afectează între 1 și 6 din 100 000 de persoane. Ea afectează oamenii de ambele sexe și de toate vârstele.

boala Addison

Ce este boala Addison

Tiroidita autoimuna, rezultatul unei functionari defectuoase a sistemului imunitar. Simptome, cauze, tratament

Cauzele bolii Addison

Simptomele bolii Addison

Diagnosticul bolii Addison

Tratament pentru boala Addison

Ce este boala Addison

Boala Addison (insuficiență adrenală cronică) este o tulburare rară și progresivă care afectează între 1 și 6 din 100 000 de persoane. Ea afectează oamenii de ambele sexe și de toate vârstele.

Corpul uman are două glande suprarenale, una pe fiecare rinichi. Aceste glande fac parte din sistemul endocrin, care funcționează cu sistemul nervos și sistemul imunitar pentru a ajuta organismul să facă față diferitelor evenimente și stresuri. Boala lui Addison este cauzată de incapacitatea glandelor suprarenale de a produce cantități suficiente de hormoni de reglare.

Adrenalina este cea mai cunoscută dintre hormonii secretați de glandele suprarenale din medulla suprarenală (partea centrală a glandei). Cortexul suprarenalian (partea exterioară) produce, de asemenea, hormoni importanți, corticosteroizii. Acestea includ cortizol, aldosteron și hormoni sexuali suplimentari.

La o persoană cu boala Addison, este afectat numai cortexul suprarenal. Persoana nu poate produce suficient glucocorticoid sau cortizol și, ocazional, nu reușește să producă suficient mineralocorticoid. Nivelurile de aldosteron sunt aproape întotdeauna scăzute la persoanele cu boală Addison.

Cauzele bolii Addison

Cele mai multe cazuri de boală Addison sunt cauzate de un răspuns autoimun care atacă și dăunează glandelor suprarenale în timp.

Alte cauze includ:

  • infecţie
  • cancer
  • îndepărtarea chirurgicală a tumorilor particulare în glandele suprarenale sau hipofizare sau hipotalamus.

Simptomele bolii Addison

Simptomele bolii Addison pot include oricare dintre următoarele:

  • pierderea apetitului și pierderea in greutate
  • greață, vărsături sau diaree
  • slabiciune musculara cronică, agravarea oboselii
  • scăderea tensiunii arteriale
  • deshidratare
  • hipoglicemia sau scăderea nivelului zahărului din sânge (în special la copii)
  • creșterea pigmentării pielii, în special în jurul cicatricilor și a suprafețelor osoase
  • cicluri neregulate sau fără menstruație la femei
  • schimbări de dispoziție, confuzie mentală sau pierderea conștienței.

Aceste simptome se pot dezvolta rapid (în special la copii și adolescenți) sau progresează lent timp de 20 de ani sau mai mult. Multe simptome pot imita alte boli, astfel încât diagnosticul poate fi întârziat.

Insuficiența suprarenală primară

Boala lui Addison poate să apară treptat și este definită când aproximativ 90% din glandele suprarenale sunt deteriorate. Aceasta este cunoscută sub numele de insuficiență suprarenală primară. Aproximativ șapte din cele 10 cazuri de boală a lui Addison sunt cauzate de un răspuns autoimun, unde celulele imune ale corpului atacă și distrug glandele suprarenale. În unele cazuri, alte glande ale sistemului endocrin sunt afectate de un răspuns autoimun, într-o stare numită sindrom de deficiență poliendocrină.

Sindromul de deficiență poliendocrină

Există două tipuri de insuficiență suprarenală primară și ambele tipuri au tendința de a aparea în familii. Sunt:

Tipul I - este mai frecvent la copii. Simptomele includ paratiroidul inactiv, anemia pernicioasa, infectiile recurente, candida, hepatita cronica activa si dezvoltarea sexuala lenta.

Tipul II - (sindromul Schmidt) este mai frecvent la adulții mai tineri. Simptomele includ tiroida subactivă, diabetul de tip 1 și, mai puțin frecvent, vitiligo (o afecțiune a pielii).

Alte afecțiuni legate de boala Addison primară sunt:

  • Adrenomieloneuropatia (AMN) - care poate apărea la unii adulți. Ea afectează coloana vertebrală și este degenerativă în timp.
  • Adrenoleucodistrofia (ALD) - apare (rar) la unii copii (unul din 100 000), în special la bărbați. Poate provoca leziuni ale creierului și poate fi fatală. Supraviețuitorii dezvoltă adesea AMN.

Tratamentul pentru boala primară a lui Addison este substitutia glucocorticoidului și mineralocorticoidului pe toată durata vieții.

Insuficiență adrenală secundară

Uneori, boala lui Addison este cauzată de incapacitatea glandei pituitare de a produce cantități suficiente de ACTH, ceea ce înseamnă că glandele suprarenale nu sunt determinate să secrete cortizolul. Aceasta se numește insuficiență adrenală secundară.

Cauzele insuficienței adrenale secundare pot include:

Unele medicamente - afecțiuni inflamatorii cum ar fi artrita reumatoidă și astmul sunt deseori tratate cu steroizi pet imp prelungit sau cu doze mari (înlocuitori de glucocorticoizi). Dacă doza este brusc oprită sau nu este redusă prin măsuri adecvate de reducere, glanda pituitară poate răspunde prin faptul că nu produce suficientă ACTH. Această situație poate fi uneori inversată.

Boala Cushing - o tumoare benigna a glandei hipofizare care produce ACTH. Acest lucru duce la producerea prea multor cortizoluri. Tratamentul necesită îndepărtarea chirurgicală a tumorii și, în unele cazuri, îndepărtarea glandelor suprarenale deteriorate.

Alte cauze - infecții, scăderea fluxului sanguin, radioterapia și unele operatii de neurochirurgie pot deteriora glanda pituitară sau hipotalamus și pot scădea capacitatea de a produce ACTH.

Tratamentul pentru boala secundară Addison se face doar cu înlocuirea cu glucocorticoizi.

boala Addisonfoto: By Designua, Shutterstock

Diagnosticul bolii Addison

Diagnosticul poate implica:

  • un istoric complet al familiei, cu o atenție deosebită pentru orice alte afecțiuni endocrine
  • teste biochimice, care măsoară nivelele de cortizol înainte și după injectarea provocată de ACTH sintetic, cunoscut ca un "test scurt de sinteză". Testele Synacthen vor indica nivelul de bază al producției de cortizol și răspunsul acestora la o nevoie crescută de cortizol în organism. O persoană care suferă de Addison poate prezenta un răspuns plat sau redus
  • analizele electrolitilor din sânge și testele cu renină din plasmă, ceea ce va indica dacă este necesară înlocuirea minerocorticoidului
  • anticorpi anti-suprarenale - dacă rezultatul este pozitiv, boala primară a lui Addison este definitiv diagnosticată. Cu toate acestea, chiar dacă acești anticorpi nu există, persoana poate avea în continuare boala lui Addison
  • raze X, ultrasunete și scanări CAT din regiunea abdominală pentru a verifica semnele vizuale de deteriorare și mărimea glandelor suprarenale.

Tratament pentru boala Addison

Tratamentul vizează stimularea sau înlocuirea componentelor insuficiente sau absente ale steroizilor. Înlocuirea cu glucocorticoizi este esențială pentru persoanele care suferă de dependența primară sau secundară, și trebuie luată pe viață.

Tratamentele trebuie:

  • să fie adaptate fiecărei persoane pe parcursul vieții lor
  • să fie modificate, în consultare cu medicul, în timpul bolii sau al altor evenimente stresante
  • să permită diferitele nevoi ale copiilor și adulților tineri.

Foto prima pagina: By staras, Shutterstock

Bolile autoimune: cand propriul sistem imun ataca fertilitatea
Iti place acest articol? Recomanda-l prietenilor: